L’accumulo di proteine alfa-sinucleina nel cervello è caratteristico di tre diverse malattie neurodegenerative molto differenti tra loro. Una ricerca rivela come la forma della proteina stessa determina il quadro clinico.
di Lisa Ovi
Uno studio condotto da ricercatori della KU Leuven analizza l’impatto delle proteina alfa-sinucleina su tre malattie neurodegenrative molto diverse. La ricerca è stata pubblicata da Acta Neuropathologica.
I depositi di proteina alfa-sinucleina nel cervello sono caratteristici di tre diverse malattie tipiche dell’invecchiamento: morbo di Parkinson, atrofia multisistemica (AMS) e demenza da corpi di Lewy (DLB). Sebbene questi disturbi facciano parte della stessa famiglia, si tratta di condizioni clinicamente e patologicamente molto differenti.
Il morbo di Parkinson colpisce circa il due percento della popolazione oltre i 60 anni d’età. La condizione si manifesta principalmente con disturbi motori. La demenza da corpi di Lewy è meno comune (affligge lo 0,4 per cento delle persone con più di 65 anni), ma rimane la seconda forma più comune di demenza, dopo il morbo di Alzheimer. L’atrofia multisistemica è una malattia rara, estremamente aggressiva, per la quale non esiste praticamente alcun trattamento. Causa una varietà di problemi di salute, tra cui dolore generale, problemi alla vescica e bassa pressione sanguigna, nonché problemi motori. La maggior parte dei pazienti soccombe alla malattia entro cinque-dieci anni.
In collaborazione con colleghi del Centro nazionale francese di ricerca scientifica (CNRS) e dell’Imperial College di Londra, la dr.ssa Anke Van der Perrendel e la dr.ssa Veerle Baekelandt della KU Leuven, hanno isolato la proteina alfa-sinucleina dal tessuto cerebrale di pazienti deceduti per Parkinson, MSA e DLB. Questa proteina è stata quindi moltiplicata e riprodotta con una tecnica specificamente progettata allo scopo. Le diverse forme proteiche sono state attentamente studiate in laboratorio e introdotte in animali da laboratorio per simulare i processi patologici.
I ricercatori sono stati in grado di identificare due forme di proteina: una elicoidale in casi di MSA e morbo di Parkinson ed una cilindrica in casi di DLB. Secondo i ricercatori, la forma della proteina determina anche la gravità dei sintomi della malattia: nel caso della MSA i sintomi verificano più rapidamente e in modo aggressivo, mentre nel caso della DLB sono più moderati.
Per la prima volta, lo studio rivela in che modo la medesima proteina sia in grado di provocare tre malattie tanto diverse. Avendo identificato nei pazienti forme differenti dei depositi di proteina alfa-sinucleina, i ricercatori possono confermare che ciascun disturbo e specifico quadro clinico è associato ad una di queste forme. La nuova scoperta sull’origine e sulla struttura delle forme proteiche potrebbe condurre a migliori forme di diagnosi per tre disturbi che è ancora molto difficile diagnosticare accuratamente.
Gli studiosi intendono ora approfondire il complesso processo che porta ai depositi proteici nella speranza di sviluppare la capacità di rilevare queste forme proteiche dannose e favorire l’identificazione di trattamenti che possano rallentare o addirittura arrestare il processo della malattia.
Immagine: Neuroni. GerryShaw, WIkimedia Commons
(lo)